HEMATOLOGIA

1) Intrínseca: Fator VIII, IX e XI
2) Extrínseca: Fator VII
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HEMOSTASIA PRIMÁRIA
obs.: exame que avalia - TS (tempo de sangramento)
HEMOSTASIA SECUNDÁRIA
obs.: exame que avalia a via INTRINSECA - PTTa
obs.: exame que avalia a via EXTRINSECA - TAP (RNI)
obs.: exame que avalia a via INTRINSECA - PTTa + TAP (RNI)
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(1)VIA INTRINSECA (PTTa = 21 a 35s OU razão 0,8 - 1,2)
obs.: via longa
obs.: fatores importantes - VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B) e XI (hemofilia C) --> ativam o fator X (inicio da via comum)
obs.: via longa ativada por carga negativa
obs.: via importante no VIDRO
obs.: se o PTTa está alargado o problema pode ser no fator VIII, IX ou XI (deve-se posteriormente dosar tais fatores)

(2)VIA EXTRÍNSECA (TAP = 10 a 14s OU RNI = 0,8 a 1s)
obs.: via rápida ativada pelo Fator tecidual/Tromboplastina
obs.: fatores importantes - VII + Ca -> ativa fator X (inicio da via comum)
obs.: via curta ativada pela TROMBOPLASTINA ("colágeno")/*Fator tecidual*
obs.: via mais importante no VIVO
obs.: se o TAP está alargado o problema é no fator VII
obs.: o RNI serve para padronizar os "kit's" utilizados para ativar a via extrinseca, pois cada colágeno utilizado pode ter ativação da via em tempos diferentes

(3)VIA COMUM (PTTa + TAP/RNI)
obs.: fatores importantes - via I + E ativando o fator X-Xa
obs.: fator Xa + fator Va + Ca -> clivam a *Protrombina [fator II]* em *Trombina [fator IIa]* ("sapateada" na plaqueta para deixa-la pronta para receber a rede de fibrina) -> a Trombina pega o Fibrinogênio I ["corda"] e enfileirá-lo formando a *Fibrina* e posteriormente a *Rede de fibrina* (várias fibrinas enfileiradas); Além disso, a Trombina [fator IIa] ativa o fator XIII em XIIIa ["prega" a rede de fibrina no vaso]
obs.: o fibrinogênio é o fator mais consumido de todos!
obs.: o fator XIIIa só age no VIVO, pois ele gruda a rede de fibrina no VASO sanguíneo, ou seja, os exames em um paciente com deficiência de fator XIIIa estará normal (o exame só enxerga no tubo de ensaio). Ou seja, paciente com disturbio de hemostasia com TODAS as provas de coaguloações NORMAIS -> pensar em deficiência de fator XIII
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obs.: VIA INTRINSECA - é desencadeada pelo contato do sangue com uma superfície que tenha cargas elétricas negativas (vidro, caolin, colágeno). O exame utilizado para avaliá-la é o tempo de tromboplastina parcial ativada, o “PTTa”.Nestas superfícies, o Cininogênio de Alto Peso Molecular (CAPM) ativa o fator XII (fator de Hageman). O fator XIIa também converte o fator XI em fator XIa. Este último, a partir do fator IX (fator anti-hemofílico B ou fator de Christmas), forma o fator IXa. Na superfície das plaquetas, utilizando seu componente fosfolipídico, e na presença de cálcio ionizado e do fator VIIIa, o fator IXa ativa o fator X (fator de Stuart). Esse complexo multimolecular é chamado de Tenase da via intrínseca! O produto dessa reação é o fator Xa. O fator VIII é ativado pela trombina (que será formada adiante). Nem todos os constituintes da via intrínseca são necessários para a coagulação in vivo. De fato, pacientes que apresentam deficiências congênitas de fator XII, pré-calicreína, ou mesmo cininogênio de alto peso molecular, simplesmente não apresentam nenhum distúrbio hemorrágico, apesar de terem o PTT alargado!
obs.: VIA EXTRÍNSECA - é iniciada com a liberação do fator tecidual (TF, de “Tecidual Factor”), que está localizado nas células subendoteliais (músculo liso, fibroblastos) e entra em contato com o sangue em caso de lesão do endotélio. O exame que mede a eficiência desta via é o Tempo e Atividade da Protrombina, o famoso “TAP”. Na membrana celular, o fator VII (pró-convertina) se liga ao TF na presença de cálcio ionizado, convertendo-se em fator VIIa. O complexo TFfator VIIa ativa o fator X (fator de Stuart), produzindo o fator Xa. Essa é a Tenase da via extrínseca! O fosfolipídio plaquetário e o cálcio ionizado também participam na formação deste complexo enzimático multimolecular.
obs.: VIA COMUM - ambas as vias convergem para a “via final comum” a partir do momento em que o fator X é ativado. O fator Xa também se liga ao fosfolipídio plaquetário para converter o fator II (protrombina) em fator IIa (trombina), na presença de cálcio ionizado e de um cofator - o fator Va. Esse complexo multimolecular é chamado de protrombinase! Uma grande quantidade de trombina será formada nesse momento, devido ao mecanismo de amplificação da “cascata da coagulação”. A trombina transforma o fibrinogênio plasmático (fator I) em monômeros de fibrina, que se combinam para formar um polímero (rede de fibrina). A trombina também ativa os fatores V (pró-acelerina), VIII e XIII, além de ser um potente ativador plaquetário. As ligações fibrina-fibrina são estabilizadas (tornam-se covalentes) pela ação do fator XIIIa (fator estabilizador de fibrina). A rede de fibrina reveste e estabiliza o plug plaquetário, finalizando o processo hemostático.
obs.: e como o sangue coagula na vida real? Acredita-se que o primeiro evento seja a exposição do fator tecidual!